湖南日报6月3日讯（文字/视频全媒体记者王铭俊通讯员姚家琦陈雪娣）今天是传统端午佳节，手术后已脱离危险期的广西男童然然医院医生叔叔、护士阿姨送来的美味粽子，在病房里度过了一个特殊的节日。此前，然然在该院接受了二期颅骨重建、颅缝再造手术，目前恢复良好，已经可以站起来行走。家住广西、1岁8月的小男孩然然出生时就跟别的婴儿不一样，前额凸起，后脑勺又特别平，整个头看起来有点“怪”，似“外星宝宝”。随着年龄的增长，然然颅面比例失调越来越严重。双侧眼球突出，上部颜面宽，前额部突起，头皮静脉曲张。除了面部改变，他还伴有睡觉眼睛不能闭合、口吐白沫等症状。从此，然然一家开始了漫长的就医路。直到然然8医院检查，显示为FGFR2基因突变，被诊断为克鲁宗综合征。由于病情罕见，医院没有好的办法进行治疗。爱子心切的爸爸不愿意放弃任何一丝希望，继续通过多方途径寻求医治的可能。年10月，通过网络信息医院在治疗方面有经验，然然的爸爸联系了该院神经外科副主任、副主任医师吴水华，医院进一步检查。（今年5月，吴水华查房时给然然带了一个小礼物，然然很喜欢。）（今年5月，医院神经外科病房等候二期手术的然然。）“他们都说这个孩子没有希望了，幸好遇到了你们。”这是然然爸爸第一次来湖南医院时说的话。经过详细检查，然然的颅骨颅缝早闭，存在严重畸形。这不仅影响颜值，还限制了脑组织的正常发育。同时，然然还存在小脑扁桃体下疝，情况十分复杂，需要尽快手术。为了给然然制定最佳治疗方案，吴水华带领团队反复讨论，并邀医院AjiaSinha教授进行远程会诊，就国际国内最先进的治疗方式展开充分的术前讨论，制定了严谨、安全、个性化的手术方案和诊疗计划。年10月25日，一期颅骨重建、颅缝再造术顺利完成。然然的颅腔容积有改善，脑积水有缓解，小脑扁桃体下疝有好转。（CT颅骨重建影像）年5月，然然再次来到湖南医院接受二期手术。5月26日，在医院神经外科、麻醉手术科通力合作下，由吴水华主刀，历经7个小时，成功为然然进行了二期颅骨重建、颅缝再造术，实施了全颅骨精准整形。“手术的目的就是通过颅骨重建，解除早闭颅骨对大脑发育阻碍，预防智力、精神、语言、运动等功能迟缓发育的发生。”吴水华介绍，手术中切除了颞顶骨骨条，使然然剩余的颅骨形成浮游骨瓣，以此扩大颅腔容积。手术没有伤及脑组织，术后各项指标正常，为孩子脑组织今后的生长留足了空间。预计通过10天的恢复，然然即可康复出院。克鲁宗综合征（Crouzon综合征）是综合征型狭颅症，这是一组由多发性颅骨和面骨骨缝早闭引起的颅面部复合畸形症候群，以颅骨缝闭合过早、上颌发育不良以及眼球突出等为主要特征。主要表现有头颅外观异常，发育落后、智力低下，视力进行性下降、眼球突出，听力减退或消失，气道狭窄、张口呼吸等。严重者还可出现头痛、呕吐甚至癫痫发作。“不要轻易放弃每一个生命。”吴水华呼吁，手术是狭颅症唯一治疗手段，不但能扩大颅腔容积，为大脑发育提供空间，还可以改善外观。一旦确诊应尽早手术，1岁以内手术效果最佳。“我们的目标是帮助这些孩子‘无痕’融入社会。”
