目的报道4例先天性骶前脊膜膨出(Congenitalanteriorsacralmeningocele,ASM)，探讨先天性骶前脊膜膨出的临床特点和外科治疗方法，并期望通过手术方式的改进，减少手术并发症、改善预后。方法回顾分析我科年2月至年4月收治的4例先天性骶前脊膜膨出病例，其中包括：男1例，女3例，年龄从16岁至29岁，平均21.75岁。全部病例采用骶部后正中入路显微手术治疗。对手术方法、疗效及预后进行分析，并综合国内外相关文献分析对比。结果全部病例均顺利康复出院，全部病例术后随诊2~15个月，平均6.5个月，长期均无并发症发生，手术效果满意。结果表明，骶部后正中入路显微手术对于先天性骶前脊膜膨出可达到良好效果，无需再次行经腹手术。结论先天性骶前脊膜膨出是神经管发育畸形的一种，临床症状以盆腔脏器压迫为主，后正中入路的显微手术可达到良好效果。术中应注意瘘口的处理及骶神经的保护，避免出现术后脑脊液漏。
神经管缺损；脊髓脊膜膨出；手术；治疗
先天性骶前脊膜膨出临床上较为罕见，多由先天性椎管发育异常导致的骶骨前裂或骶、尾骨缺损，硬脊膜末端向前膨出，伴或不伴终丝的骶前膨出，主要包括单纯骶前脊膜膨出和Currarino综合征（骶前脊膜膨出是Currarino综合征的部分表现）[1]。先天性骶前脊膜膨出多以直肠、膀胱等盆腔脏器压迫为主要症状，偶有腹胀、腹痛，部分患者无明显症状，于体检时发现[2,3]。由于此类病变临床上极为罕见，易被误诊为单纯盆腔内囊性肿物而行经腹手术或活检[4]，盲目的经腹手术或穿刺活检可能造成术中大出血、骶神经撕脱、脑脊液漏、硬膜下感染等严重并发症[5]，因此，正确的诊断和手术方法是治疗先天性骶前脊膜膨出的关键。我科年2月至年4月共收治骶前脊膜膨出患者共4例，均获得比较理想的疗效，报道如下。
一、资料与方法
1.一般资料本组患者共4例，男1例，女3例，年龄16岁～29岁，平均21.75岁。患者多数临床症[2]状较轻，其中腹痛以腹痛为主要症状1例，肢体麻木1例，便秘1例，1例偶然发现下腹肿物就诊。仔细询问病史发现，其中1名孕龄患者出现尿急、尿频及不明原因流产症状，均考虑与盆腔相关脏器和骶神经压迫有关。
经术前影像学检查和术中证实，本组4例中骶骨裂位置较低，无脊髓和神经疝入膨出的硬脊膜嚢，即为单纯脊膜膨出。但全部4例合并不同程度的脊髓圆锥位置低位，终丝紧张。
表1本组患者基本病历资料
序号
性别
年龄（岁）
症状
超声诊断
骶前病变大小（cm）
合并骶骨裂
经腹手术史
病理
随访时间（月）
1
女
19
下腹阵痛
盆腔背侧囊肿
9×8×6
是
无
-
15
2
女
16
查体发现，无明显症状，经腹手术后
卵巢囊肿
3×3×2
是
有
胆脂瘤
6
3
女
29
右臀部麻木，尿急，流产史
无
8×6×6
是
无
-
3
4
男
23
便秘
无
14×12×11
是
无
-
2
图1骶前脊膜膨出的影像学表现
1.腰骶X线，箭头示骶骨裂；2.腰骶椎MRI平扫失状位，空心箭头示向骶骨前膨出的脊膜囊。
2.手术策略与方法
4例患者术前腰骶椎X线正位片、腰骶部MRI检查（图1）可提示骶骨裂，明确骶前脊膜膨出诊断，术前均完善骶骨CT平扫+三维重建检查（图2），依据影像学判断骶骨裂情况，及瘘口位置。此4例患者骶裂均位于骶骨尾端，脊膜膨出颈部均位于骶骨尾端缺损处。手术依据瘘口位置选择手术切口。
图2骶前脊膜膨出患者的骶骨CT三维重建
本组全部病例采用显微外科手术治疗。手术均采用骶后正中入路。患者取俯卧位，采取头低足高位，以降低腰骶部硬膜囊内脑脊液压力，减少术中脑脊液丢失。术前根据骶骨裂情况初步判断脊膜膨出的位置，即囊颈所在位置，设计手术切口，逐层切开，暴露硬膜囊至膨出的硬脊膜嚢的移行部，将膨出的硬膜囊囊颈沿后正中切开，探查囊内有无神经根、粗大终丝或肿瘤存在，该组4例患者全部合并脊髓拴系，探查见可增粗的终丝，张力高，予以灼烧处理后切断。其中1例术中探查见膨出的硬脊膜囊内含大量胆脂样成分，予以切除，并反复冲洗。清除膨出的硬脊膜嚢内容物后，膨出的硬膜囊压力充分减低。寻找最后一对骶神经袖套，在最后一对骶神经发出的位置偏尾侧游离囊颈并取1号丝线结扎，并予以缝扎加固，确定结扎牢靠，检查无脑脊液漏后，灼烧囊颈远端并切断，残余囊壁可不予处理[5]。严密缝合肌肉、筋膜、皮下、皮肤，结束手术（图3）。
图3手术截图
左侧为头侧，右侧为尾侧。图a示：显露最后一对骶神经，游离硬膜囊尾端；图b示：结扎后的硬膜囊末端。实心箭头示最后一对骶神经；虚线箭头示硬膜囊切口的上缘；空心箭头示骶骨裂处。
三、结果
所有患者术后采取俯卧位，通过每日记录引流量及引流液性质，观察伤口，所有患者均未发生脑脊液漏，本组所有患者术后门诊、电话随访2~15个月，平均6.5个月，术后恢复良好，术前症状均有不同程度改善，骶前脊膜膨出消失（图4）。所有患者术后均未出现脑脊液漏、腹腔积液、伤口感染等术后并发症。考虑手术效果良好。
图4术前术后MRI对比
ab为术前MRI，cd为术后3个月复查MRI
四、讨论
骶前脊膜膨出临床上较为罕见，于年由Bryant首先报道。依据病因，骶前脊膜膨出可分为先天性骶前脊膜膨出和后天性骶前脊膜膨出，前者多合并其它神经管畸形，如：骶骨裂，畸胎瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、脊髓栓系等[2]，部分先天性骶前脊膜膨出患者还合并有直肠、膀胱、子宫畸形，此类患者做染色体相关检查多被确诊为Currarino综合征。后天性骶前脊膜膨出多由脊膜囊末端由骶孔疝出，突入盆腔形成，较为少见。
先天性脊膜膨出患者当疝囊较小时，患者多无症状，当膨出硬膜囊明显增大，引起盆腔内占位效应时，可有盆腔内脏器的压迫症状，如：直肠压迫导致大便变细，便秘等；膀胱压迫导致尿频、尿急等[6]；对于合并脊髓栓系及先天性肿瘤的患者，大小便症状可合并存在，不易区分引起该症状的疾病。对于女性患者，膨出的硬膜囊压迫子宫及附件可导致早期流产、不孕等[7]。部分骶前巨大脊膜膨出患者可由于体位变化或腹压改变时导致脑脊液循环变化，从而引起头痛、恶心等高颅压或低颅压症状[2,8]。少数先天性骶前脊膜膨出患者可感到盆腔内灼热感，可能是骶前膨出的脊膜囊中脑脊液流动导致。骶前脊膜膨出患者的神经系统查体通常无明显异常，部分患者可表现出脊髓栓系、先天性肿瘤等伴随疾病的体征。肛门指诊多可触及直肠后占位，这对于鉴别囊性、实性占位具有非常重要的提示作用。
由于先天性骶前脊膜膨出无特异性症状，诊断多依靠辅助检查，盆腔超声或女性患者经阴道超声检查可明确病变大小，但将其与卵巢囊肿等盆腔内其它囊性病变鉴别较为困难；因此先天性骶前脊膜膨出的诊断首选MRI，腰骶部MRI平扫可明确病变大小、膨出的脊膜囊的囊颈的位置，膨出的脊膜囊在MRI上表现为脑脊液信号，囊壁不增强，由此可将其与其它实质性肿瘤加以鉴别。MRI检查还可以同时发现患者是否合并脊髓栓系、先天性肿瘤或其他盆腔脏器畸形等。CT检查对于明确骨质畸形情况，确定手术方案具有重要意义。
先天性骶前脊膜膨出是神经管畸形的一种类型，保守治疗无效，外科手术是首选治疗方案。术前应做好相关准备，综合评估手术难度和风险，严格掌握手术适应症：对于症状明显，合并脊髓栓系，或骶前脊膜膨出巨大，有破裂风险的患者，应积极治疗。此组4例均有明显症状，且膨出的脊膜囊囊颈易于暴露，手术较为安全可靠，因此全部4例均选择手术治疗。
手术采用骶部后正中入路[7]，暴露范围包括膨出硬脊膜的囊颈、上方部分正常硬膜囊和最后一对骶神经的神经袖套，术中应注意膨出硬膜囊切开的位置应位于最后一对骶神经的神经袖套以远，方便之后处理硬膜囊残端。切开后注意探查膨出的脊膜囊内有无神经根穿行，是否有低位的脊髓圆锥存在（即骶前脊髓脊膜膨出），确定无脊髓和神经根走行后可结扎囊颈，并吸除囊液。结扎位置应位于最后一对骶神经与硬膜囊切口之间，结扎位置过高可伤及骶神经或低位的脊髓圆锥；位置过低，跨越硬膜囊切口，则结扎处近端可能存在脑脊液漏风险。结扎必须切实可靠，必要时应予以缝扎加固，于结扎处距离约5mm处离断囊颈。残余盆腔内的硬膜囊囊壁一般可不予处理，以防止骶前静脉丛损伤导致出血或粘连导致盆腔脏器损伤[9]。经术后随访证实，术后盆腔内压力可将原膨出的硬膜囊压迫变小，甚至消失。
囊性病变囊颈的处理需特别注意，如骶管缺损位于椎管尾端，结扎处应高于骶骨缺损边缘，且缺损部位两侧肌肉必须严密缝合，使用肌肉封闭骶骨缺损部位，支撑硬膜囊末端，避免硬膜囊末端再次形成膨大形成骶前囊肿。此组4例骶前脊膜膨出均位于硬脊膜嚢末端，显露和处理相对容易，考虑可能有少数病例膨出的硬脊膜嚢囊颈位置可能高于最后一对骶神经，作者认为，可使用相同方法处理囊颈，即切开囊颈，见无神经根后即可结扎。若囊内有神经根穿行，则应在保护神经的前提下，减压膨出的硬脊膜嚢，同时行神经袖套重建，缩窄囊颈，脊柱裂或扩大的骶孔处可取软组织填塞加固，如骨质缺损较重，可考虑使用钛板等人工材料修复。由于目前收治患者中无此类患者，因此此种方式的有效性尚待进一步验证。
先天性骶前脊膜膨出术后最严重并发症为脑脊液漏和脑脊液漏带来的感染等严重后果，术后如形成脑脊液漏，脑脊液可经由骶骨缺损处进入盆腔，盆腔容量较大，可能引起脑脊液的持续丢失，无法自行愈合。因此，预防脑脊液漏是此类手术成败的关键。脑脊液漏的预防主要依靠囊颈的妥善处理，囊颈切断前必须在近端牢固结扎，切断后应再次缝扎加固，必要时涂以生物胶。另骶骨缺损部位的处理也是防止脑脊液漏的关键点之一，术中应将骶骨缺损两侧肌肉、筋膜游离并严密缝合，使骶骨依靠软组织闭合，硬膜囊末端处于一密闭腔隙内时，脑脊液漏的风险可大大降低。
五、结论
先天性骶前脊膜膨出是神经管畸形的一种，临床症状多由膨出的硬膜囊压迫盆腔内脏器或合并的其他先天性疾病引起，对于临床症状明显的患者应首选手术治疗，手术采用显微镜下骶部后正中入路[10]，手术关键在于膨出硬膜囊占位效应的解除和囊颈的妥善处理，防止脑脊液漏，囊壁无需特殊处理，手术多可取得满意疗效。
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