不仅身高远低于同龄人，甚至出现了明显的上肢肌肉萎缩。15岁的罗文（化名）提不起重物、瘦骨嶙峋，肉眼可见的脊柱严重右侧弯让他的学习生活极度不便，更让他自卑不已。
近日，在父母的陪同下，罗文来到重庆医院神经外科就诊。不查不知道，困扰罗文四年之久的脊柱侧弯，“病根”竟然在脑部！
脑部问题导致脊柱侧弯
罗文并非重庆本地人，这次专程从贵州六盘水前来看诊。据罗文的父亲介绍，儿子的脊柱侧弯早年并没有那么严重，“孩子有时会嚷嚷着头痛，但我们除了发现他的背有点打不直，其他也看不出什么毛病。”
从今年开始，罗文的病情急转直下——他的脊柱出现了严重的向右侧弯畸形。这让他上半身的腰际线看起来明显不对称。经医生进一步检查，原来，罗文的脊柱侧弯仅是表象，更深层次的问题在于他患有小脑扁桃体下疝畸形。
罗文的小脑扁桃体下移超过枕骨大孔平面近1cm，直接压迫前方下移的延髓和上段颈髓，同时合并有多节段的脊髓空洞。主治医师黄琴介绍，小脑扁桃体下疝畸形属于一种先天性的发育异常。
“在脑发育过程中，相比正常人，小脑扁桃体下疝畸形患者后颅窝容积小，脑组织发育过度以致部分脑组织疝出枕骨大孔。”黄琴说，这是一种小脑扁桃体向下延伸，经枕大孔突入颈椎管的先天性疾病。
先治脑再治脊柱治疗顺序很关键
为了有效解除压迫，同时减少后期行脊柱矫形术的相关神经并发症，在与骨科医师进行充分沟通与交换意见后，重医大附二院神经外科医生为罗文制定了先由神经外科对小脑扁桃体下疝畸形行手术干预，待术后恢复半年左右时间后，再返院对其脊柱侧弯矫形的治疗方案。
为何要治脑？先矫正脊柱畸形再解决小脑扁桃体下疝行不行？面对记者的问题，黄琴解释道：
脊柱侧弯矫形术是通过手术使弯曲的脊柱进行性延伸、牵拉以达到治疗目的。由于治疗中脊柱被牵拉、延伸，使脊髓张力增高，无疑将加重小脑扁桃体疝的程度。若先矫正后治脑，可能会造成较为严重的神经并发症，甚至可导致脑疝发生，危及生命。
“因此，对于类似罗文这样的患者，我们通常会在脊柱矫形前进行枕骨大孔扩大减压，解除小脑扁桃体对延髓及高位颈髓的压迫。”黄琴说，这能为后期矫形手术打下基础，减少脊柱侧弯矫形术时脊髓损害并发症的发生。
医生提醒：出现这些症状要警惕
切除疝入椎管的部分小脑扁桃体，并对枕骨大孔行扩大减压，罗文的手术非常成功。“听医生说，我以后的背终于可以打直啦!”看到罗文术后开心的笑容，黄琴说，经进一步的后期矫正治疗，小罗文“挺直腰板”的愿望不再是梦。
记者了解到，脊柱侧弯是脊柱偏移中线的一种畸形，可分为先天性和特发性。一般青少年脊柱侧弯大多属于特发性脊柱侧弯，像罗文这样的先天性则属于少数。
黄琴介绍，因小脑扁桃体下疝导致的脊柱侧弯临床可表现为声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限。因延髓和脊髓上颈段受压迫，可能会出现肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，腱反射亢进。同时，因小脑受累或会导致共济失调，走路不稳，头痛呕吐，颅内压增高的症状。
黄琴提醒，一旦出现类似情况，医院就诊，以免出现病情出现延误。
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